เนื้องอกของหลอดเลือดในทารกพบได้บ่อยที่บริเวณศีรษะและคอ อาจเป็นมาแต่กำเนิดหรือเกิดขึ้นภายหลัง. เนื่องจากมีแพทย์จำนวนมากยังมีความเข้าใจที่ไม่ถูกต้องในการดำเนินของโรค ทำให้การรักษาไม่ถูกต้อง จึงอาจเสียเวลาและค่าใช้จ่ายเกินจำเป็น. บทความนี้จึงจะกล่าวเน้นธรรมชาติการดำเนินโรคของเนื้องอกหลอดเลือดที่เป็นที่ยอมรับและใช้เป็นบรรทัดฐานการรักษาในปัจจุบัน.
เนื้องอกของหลอดเลือด (vascular tumor)
ในปี พ.ศ. 2525 Mulliken et al ได้แบ่งเนื้องอกของหลอดเลือดตามลักษณะของ endothelium และลักษณะการดำเนินของโรค1 เป็น 2 ประเภทคือ hemangiomas และ vascular malformations ซึ่งต่อมามีผลสนับสนุนจากทั้งโดย immunohistochemistry, รังสีวิทยา และการศึกษาด้านการไหลเวียนเลือด.2,3
Hemangiomas เกิดจาก endothelial hyperplasia อาจเป็นในระยะ antenatal หรือ postnatal ก็ได้ จะเติบโตขึ้นอย่างรวดเร็วในระยะทารก แล้วฝ่อตัวในระยะวัยเด็ก ไม่พบในผู้ใหญ่.
Vascular malformations เกิดจากความผิดปกติของ endothelium เป็นลักษณะขยายยืดออก (ectasia) ปกติพบแต่กำเนิดแต่บางครั้งอาจไม่สังเกตเห็นชัด ไม่ฝ่อตัว และมักมีการขยายขนาดขึ้น.
Hemangiomas
พยาธิกำเนิด
มี 2 ระยะ ได้แก่ ระยะขยายตัว (proliferation) และระยะฝ่อตัว (regression) ในระยะขยายตัวเกิดจากการแบ่งตัวอย่างรวดเร็วของ vascular endothelium และในระยะฝ่อตัว การทำงานของ endothelium ลดลง และเกิดพังผืด (fibrosis) ตามมา.
ลักษณะทางคลินิก
ในทารกมีอุบัติการณ์ร้อยละ 8-12 พบเพิ่มขึ้น ในทารกคลอดก่อนกำหนดที่น้ำหนักแรกเกิดน้อยกว่า 1,000 กรัม4 พบในเพศหญิงมากกว่าเพศชายใ อัตรา 3 : 15 พบน้อยลงในเด็กผิวดำ โดยทั่วไปจะเกิดในทารกอายุช่วง 2 สัปดาห์แรก. โดยทั่วไปเมื่อเริ่มปรากฏมักมีลักษณะเพียงจุดแดงขนาดเล็ก อาจมี บ้างที่มีลักษณะสีแดงชัดเจนแต่กำเนิด (congenital hemangioma)6พบได้น้อยมากและมีขนาดเล็ก.
ประมาณร้อยละ 80 พบเป็นก้อนเดี่ยวและร้อยละ 60 เกิดบนใบหน้าทำให้ผู้ปกครองกังวลมากเกี่ยวกับความสวยงาม โดยมีช่วง 2 ระยะ คือ
ระยะขยายตัว ระยะนี้เกิดเมื่ออายุ 8 สัปดาห์แรก ก้อนจะโตขึ้นอย่างรวดเร็ว ก้อนที่อยู่ในระดับ superficial dermis จะนูนโตอออกมา มีสีแดงสด (ภาพที่ 1) เดิมที่นิยมเรียก capillary hemangioma แต่ถ้าอยู่ลึกใต้ผิวหนังอาจนูนไม่มาก อาจเห็นเป็นสีม่วงหรือน้ำเงินจางๆ ที่นิยมเรียก cavernous hemangioma ซึ่งคำนี้รวมหมายถึง venous malformation ด้วย จึงแนะนำไม่ให้ใช้คำนี้ ปัจจุบันยังไม่สามารถบอก ล่วงหน้าได้ว่าระยะนี้จะสิ้นสุดเมื่อไร ทำให้ไม่สามารถจะบอกว่าก้อนโตใหญ่ที่สุดเท่าไร ปกติใช้เวลา 3-9 เดือน.
ระยะฝ่อตัว บางครั้งเรียก "involution" จะเริ่มโดยสังเกตพบสีจะสดน้อยลง เริ่มมีสีซีดเป็นหย่อมๆ เมื่อกดที่ก้อนจะรู้สึกนิ่มลง (ภาพที่ 2) โดยปกติก้อนจะใช้เวลาฝ่อลงเรื่อยๆจนเด็กอายุ 5-10 ปี (ภาพที่ 3) อัตราฝ่อไม่สัมพันธ์กับเพศ ตำแหน่ง ขนาด หรือลักษณะของก้อนที่ปรากฏ แต่ใน congenital hemangioma พบว่าฝ่อเร็วกว่าที่อายุ 8-14 เดือน โดยทั่วไปพบว่าร้อยละ 50 ของเด็กอายุ 5 ปีมีการฝ่อเสร็จสมบูรณ์ และเมื่อเด็กอายุ 7 ปี อัตราการฝ่อเพิ่มเป็นร้อยละ 70.
ร้อยละ 50 ที่การฝ่อเสร็จสิ้นจะมีผิวหนังเป็นปกติ ที่เหลืออาจยังมี telangiectasia หรือ hypoelastic scar ในกลุ่มที่รอยโรคอยู่ลึกจะมีร่องรอยเหลือน้อยกว่าในกลุ่มที่อยู่ตื้น.
ภาพที่ 1.Hemangioma ช่วง ภาพที่ 2.แสดงลักษณะ regression ภาพที่ 3.Hemangioma ฝ่อ
proliferation ในเด็ก ก้อนลดขนาดลงและมีสีซีด ลงเห็นได้ชัด ในเด็ก
อายุ 2 เดือน. เป็นหย่อม. คนเดียวกับภาพที่1.
ภาพที่ 4. Ulceration พบได้บ่อย ภาพที่ 5. Hemangioma ของ ภาพที่ 6. ผลแทรกซ้อนจาก
ในช่วง proliferation eyelid ผิดบังการมอง- เนื้อตายของ he-
และมักอยู่ในตำแหน่ง เห็น ควรเร่งให้เกิด mangioma ที่ริม
ที่มี truama ง่าย. regression. ฝีปาก.
ภาพที่ 7. เด็กหญิงอายุ 2 เดือน ภาพที่ 8. หลังรับการฉีด Kenocort® ภาพที่ 9.นัดดูอาการต่อเนื่อง
มาด้วย proliferative สังเกตเห็นสีซีดลงแสดงว่า จนเด็กอายุ 3 ปี.
ภาพที่ 10. แสดงลักษณะ capillary malformation.
ภาพที่ 11และ 12. แสดงลักษณะ vesicle ของ lymphatic
malformation และผลทำให้เกิด macroglossia.
ภาพที่ 13. กระดูกขากรรไกรโต ภาพที่ 14. ก้อนโตและยุบได้ ใน macrocystic type (cystic-
ผิดปกติ. hygroma) และชิ้นเนื้อจากการผ่าตัด.
ภาพที่ 15. แสดงลักษณะ venous ectasia. ภาพที่ 16. แสดง phleboliths (ลูกศร) ในชิ้นเนื้อ.
ภาพที่ 17. MRI ช่วยแสดงพยาธิสภาพการกระจายของโรคได้ชัดเจน.
ภาพที่ 18. ลักษณะสำคัญในผู้ป่วย ภาพที่ 19. ลูกศรแสดงตำแหน่ง
รายนี้คือ ก้อนเต้นตุ๊บๆ. arterial feeders.
การวินิจฉัยแยกโรค
โดยทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้ โดยการซักประวัติและการตรวจร่างกาย แต่มีข้อพึงระวัง คือ (1) Not all hemangiomas look like strawberries (2) Not all strawberries are hemangiomas.7
ในกรณีก้อนอยู่ลึก โดยเฉพาะบริเวณคอและลำตัวอาจวินิจฉัยแยกโรคยากจากกลุ่ม vascular malformation บ่อยครั้งต้องอาศัยการตรวจ Duplex ultrasonography หรือ Magnetic resonance imagining (MRI).
Pyogenic granuloma จะมีขนาดเล็ก เฉลี่ยเส้นผ่าศูนย์กลาง 6.5 มม. พบน้อยมากในทารกอายุน้อยกว่า 6 เดือน พบมีแผลและสะเก็ดเกาะอยู่ เมื่อสะกิดมีเลือดออกได้ง่าย.
ภาวะแทรกซ้อน
เกิดขึ้นได้ประมาณร้อยละ 20 แม้ว่าน้อยรายที่จะมีปัญหาถึงเสียชีวิตก็ตาม อันได้แก่
1. กลายเป็นแผล (ulceration) ใน hemangioma บนผิวหนังพบการเกิดแผลได้เองร้อยละ 5 แต่จะยิ่งเกิดได้บ่อยบริเวณที่เสี่ยงต่อการบาดเจ็บง่าย เช่น บริเวณริมฝีปาก อวัยวะเพศหรือบริเวณทวารหนัก และเป็นผลทำให้อวัยวะนั้นผิดรูปได้ (ภาพที่ 4).
2. เลือดออก เกิดได้ทั้งที่ก้อนแตกเอง หรือหลังจากเกิด necrosis ปกติสามารถห้ามเลือดได้โดยการกด แต่มักเกิดซ้ำบ่อย.
3. การอุดกั้นอวัยวะสำคัญ การเกิดก้อนบริเวณหนังตาทำให้บดบังการมองเห็น เกิด deprivation amblyopia (ภาพที่ 5) ก้อนที่โตใน subglottic อาจอุดกลั้นการหายใจได้.
4. ปรากฏการณ์ Kasabach-Merritt เป็นก้อนเนื้องอกเก็บกักเกล็ดเลือดจนทำให้เกิด thrombocytopenia รุนแรง พบได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ตำแหน่งที่เป็นบ่อยคือ ไหล่ โคนขา และด้านหลังเยื่อบุช่องท้อง เป็นเหตุให้เลือดออกในโพรงกะโหลกศีรษะ, ช่องเยื่อหุ้มปอด/เนื้อปอด, ภายในช่องท้อง และช่องกระเพาะอาหารและลำไส้.
5. High-output cardiac failure เกิดจากการที่เลือดผ่านก้อนเนื้องอกแล้วไหลกลับหัวใจมากเกินไป พบได้ใน hemangioma ในตับ หรือ hemangioma ขนาดใหญ่บนผิวหนัง.
6. อวัยวะผิดรูป ก้อนที่โตและทำให้กระดูกผิดรูปพบน้อย แต่อาจมีการผิดรูปโดยเฉพาะอวัยวะที่มีกระดูกอ่อนเป็นโครงสร้างหลัก เช่น ใบหู จมูก แม้ว่าภายหลังก้อนฝ่อตัวก็มักจะเกิดการผิดรูปถาวรได้.
การรักษา
Hemangioma โดยมากมักฝ่อเองจึงเฝ้ารอได้ ที่สำคัญคือ การอธิบายและสร้างความมั่นใจให้ผู้ปกครอง ในขณะเดียวกัน แพทย์ต้องเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนที่จะเกิดขึ้น (ภาพที่ 6) การรักษา ได้แก่
1. การใช้ยาสตีรอยด์ ในกลุ่ม hemangioma ของผิวหนัง การฉีด triamcinolone เข้าไปในก้อนให้ การตอบสนองที่ดีมาก เมื่อฉีดเพียง 1-2 ครั้งห่างกัน 1-2 สัปดาห์ จะเห็นก้อนฝ่อตัวแล้ว (ภาพที่ 7, 8, 9) เมื่อเห็นร่องรอยก้อนฝ่อแล้ว ควรหยุดให้สตีรอยด์ ปล่อยให้ตัวก้อนลดขนาดลงเอง ส่วนภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นจะลดความรุนแรงลงตามลำดับ.
ในกลุ่มที่เกิดภาวะแทรกซ้อนมาก การให้สตีรอยด์ในรูปการกินหรือฉีดถือเป็นหลักการรักษาอันดับแรก โดยให้ผู้ป่วยกินเพร็ดนิโซโลนขนาด 2 มก./กก. วันละครั้งติดต่อกัน 4-6 สัปดาห์ แล้วจึงลดขนาดลงหลังมีการตอบสนอง ซึ่งปกติจะเห็นการตอบสนองภายใน 1 สัปดาห์.
ถ้าภาวะแทรกซ้อนคุกคามต่อชีวิต เช่น เกิดการอุดกั้นทางเดินหายใจ, ปรากฏการณ์ KasabachMerritt การใช้สตีรอยด์ทางหลอดเลือดจะเห็นผลได้เร็ว โดยทั่วไปรายงานพบการตอบสนองดี โดยมีก้อนฝ่อตัวร้อยละ 30 หยุดการโตร้อยละ 40 และไม่ตอบสนอง ร้อยละ 30.8
2. Interferon Alfa-2a แนะนำให้ใช้เมื่อก้อนไม่ตอบสนอง หรือไม่สามารถใช้สตีรอยด์ และไม่แนะนำให้ใช้พร้อมกัน ขนาดที่ใช้คือ 2-3 ล้านหน่วยต่อตร.ม. การตอบสนองช้ากว่าสตีรอยด์. ภาวะแทรกซ้อนที่ พบได้แก่ ค่า transaminase ของตับเพิ่มขึ้น, จำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงชั่วคราว และภาวะซีด.
3. แสงเลเซอร์ จนถึงปัจจุบันยังไม่มีรายงานสนับสนุนว่าการใช้เลเซอร์ทำให้เกิดก้อนฝ่อตัว และเมื่อเปรียบเทียบผลแล้วยังไม่คุ้มค่าต่อการรักษา.
4. วิธีผ่าตัด แนะนำในกรณีก้อนที่มีขนาดเล็กหรือมีเลือดออกจากการสัมผัส โดยทั้งนี้ควรพิจารณาผลกระทบของการสูญเสียการทำงานของอวัยวะและรอยแผลอันเป็นผลจากการผ่าตัดด้วย.
Vascular malformations
พยาธิกำเนิด
ในปัจจุบันมีการจัดแบ่งตามเนื้อเยื่อวิทยาและปริมาณเลือดที่ไหลผ่าน คือ
กลุ่มที่เลือดไหลผ่านน้อย ได้แก่ Capillary malformation, Telangiectases, Lymphatic malformation, Lymphaticovenous malformation, Venous malformation.
กลุ่มที่เลือดไหลผ่านมาก ได้แก่ Arterial : aneurysm, coarctation, ectasia, stenosis, Arteriovenous fistula, Arteriovenous malformation.
เนื่องจากแต่ละประเภท มีลักษณะทางคลินิกที่ต่างกัน การรักษาจึงต่างกันไปด้วย กรณีไม่ใช้การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิ การตรวจเพิ่มเพื่อแยกโรคจะใช้ภาพทางรังสีเป็นหลัก ได้แก่
♦ Duplex ultrasonography ช่วยประเมินขนาดอวัยวะที่เกี่ยวข้องและแยกรอยโรค ทั้งสองกลุ่ม.
♦ MRI ปัจจุบันจะให้ข้อมูลได้มากที่สุด.
♦ Angiography ปัจจุบันไม่ได้ใช้ในการวินิจฉัย แต่ใช้ในการรักษาโดย embolization.
Capillary malformation ("PortWine Stain")
ลักษณะเป็นผื่นแบนราบสีแดง แต่บางรายผื่นอาจนูน (ภาพที่ 10) พบตั้งแต่แรกเกิดและอยู่ตลอดชีวิต มีทั้งขนาดเล็กจนถึงใหญ่มาก ส่วนมากไม่มีอันตราย แต่อาจมีผลด้านความสวยงาม ต้องแยกโรคจาก nevus flammeus neonatorum ที่จางหายได้เอง.
Capillary malformation ของใบหน้า มีแนวโน้มจะมีสีเข้มขึ้น และทำให้มี hypertrophy ของผิวหนังตลอดจนอวัยวะใกล้เคียงทั้งเนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก เช่น ริมฝีปาก, เหงือก, กระดูก maxilla, กระดูกขากรรไกร.
กลุ่มอาการ Sturge-Weber มีลักษณะเฉพาะคือ capillary malformation ของใบหน้าตามแนวเส้นประสาท trigeminal พบร่วมกับ leptomeningeal และ oculo-vascular anomalies ทำให้เกิดการชัก, การอ่อนแรงแขนขาซีกตรงข้าม และกล้ามเนื้อพัฒนาล่าช้า ตลอดจนพัฒนาการล่าช้าด้านสติปัญญา ที่ตาจะพบอุบัติการณ์ของ retina ลอกตัว และต้อหิน.
การรักษา
วิธีผ่าตัด
กรณีก้อนมีขนาดเล็กหรือมีเลือดออกจากการสัมผัส เมื่อตัดแล้วแผลเป็นที่เกิดขึ้นไม่สร้างปัญหามากเกิน ไม่รบกวนการทำงานของอวัยวะ กรณีที่กระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อนงอกมากเกิน (hypertrophy) ต้อง อาศัยการผ่าตัดด้วยวิธี contour resection และกรณีมีความผิดปกติของสบฟัน ต้องอาศัยการผ่าตัดด้วยวิธี orthognathic correction.
การใช้เลเซอร์
Capillary malformation ส่วนมากจะอยู่ตื้น ดังนั้นการใช้ Pulsed dye laser จึงได้ผลร้อยละ 70-80 โดยทำให้จางลง โดยเฉพาะที่ใบหน้า.9
Lymphatic malformation
ลักษณะที่พบเป็นน้ำเหลืองอยู่ในตุ่มน้ำเหลืองหรือกระเปาะ (vesicle หรือ pouches) (ภาพที่ 11) จึงแยกรอยโรคเป็น 3 ชนิดได้แก่ microcystic, macrocystic หรือ combined form มีคำเดิมเรียก microcystic ว่า lymphangioma และเรียก macrocystic ว่า cystic hygroma.
Lymphatic malformation ไม่มีระยะฝ่อ (involution) อาจหดหรือขยายขนาดตามปริมาณน้ำเหลืองที่อยู่ภายใน ซึ่งจะเพิ่มเมื่อมีการอักเสบ, การติดเชื้อ หรือเลือดออก.
ส่วนใหญ่จะพบตั้งเกิดจนถึงก่อนอายุ 2 ปี macrocystic form จะพบได้เร็วกว่า โดยเฉพาะที่ศีรษะและคอ ถ้าไม่มีการอักเสบจะโตขึ้นช้าๆ มีปัญหาต่อการกิน การกลืน หรือการหายใจ.
ถ้าเกิดเป็นตุ่มน้ำในผิวหนังหรือเยื่อบุ อาจมีเลือดออกในรอยโรค ทำให้มีสีแดงเข้ม โดยที่รอยโรคบริเวณแก้ม, หน้าผาก และรอบดวงตา จะเป็น combined form. รอยโรคบริเวณดังกล่าว นอกจากจะทำให้เกิดการบิดเบี้ยวของเนื้อเยื่ออ่อนของใบหน้า ยังทำให้กระดูกงอกเกินเป็นสาเหตุสำคัญของ macrocheilia, macroglossia, macrotia และ macromelia.10
Macroglossia ลิ้นที่โตทำให้มีปัญหาการพูด มีการอักเสบจากการติดเชื้อ เลือดออก หรืออนามัยช่องปากไม่ดีบ่อย (ภาพที่ 12).
กระดูกขากรรไกรโตผิดปกติ (ภาพที่ 13) จนเกิดการอุดกั้นเป็นแบบเฉพาะตัวคือ มีฟันหน้าสบ ไม่สนิท (anterior open bite) และ class III occlusion.
การรักษา
บ่อยครั้งที่รอยโรคของระบบน้ำเหลืองผิดรูปขยายขนาดจากการอักเสบโดยติดเชื้อแบคทีเรีย หรือไวรัสจนอาจเกิด septicemia ได้. ผู้ป่วยควรได้รับการรักษาด้วยปฏิชีวนะโดยให้ทางระบบ.
วิธีผ่าตัด
ปัจจุบันเป็นวิธีเดียวที่รักษาหายขาดด้วยการตัดรอยโรคออกหมด โดยพิจารณาตำแหน่งกายวิภาคและขอบเขตการสูญเสียการทำงานของอวัยวะหลังการผ่าตัดให้ดี.
Sclerotherapy
มีการทดลองใช้ sclerosant agents ในการรักษารอยโรคชนิดถุงน้ำขนาดใหญ่ กลุ่ม cystic hygroma (ภาพที่ 14) แต่ผลการรักษาไม่ดี.
Venous malformation
เดิมถูกเรียกอย่างไม่ถูกต้องว่า cavernous hemangioma แต่จากเนื้อเยื่อวิทยาพบเป็น venous ectasia (ภาพที่ 15) จึงควรจัดเป็น malformation จะถูกต้อง.
โดยทั่วไปมีลักษณะเป็นก้อนหรือปื้นหลอดเลือดนุ่มสีน้ำเงินอยู่โดดๆ โดยทั่วไปจะขยายไปตามอวัยวะทำให้อวัยวะนั้นผิดรูปได้ แต่อาจปรากฏเฉพาะที่ พบได้บ่อยที่ใบหน้า, แขนขา หรือลำตัว พบได้ทั้งที่ผิวหนัง หรืออวัยวะภายใน เช่น orophalynx, กระเพาะปัสสาวะ, สมอง, ไขสันหลัง, ตับ, ม้าม, ปอด, กล้ามเนื้อลาย และกระดูก.
Venous malformation สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรม (hereditary) เช่น Familial glomangiomatosis เป็น autosomal dominant syndrome พบ multiple dermal venous nodule ตรวจทางพยาธิมี glomus cells ใน ectatic venous channel.
Venous malformation ที่สังเกตพบโดยเฉพาะที่มือและเท้า อาจเกิดร่วมด้วยในกระเพาะอาหาร และลำไส้ ทำให้เลือดออกในทางเดินอาหารซ้ำซาก.
การตรวจก้อน จะพบว่านุ่ม สามารถโตขึ้นหรือเล็กลงได้ขึ้นกับปริมาณเลือดที่ไหลเข้าไป การคลำพบ phleboliths (ภาพที่ 16) หรือเห็นใน plain film ถือเป็น pathognomonic sign ของ venous malformation.
ภาวะแทรกซ้อน
ในรอยโรคที่เกิดบริเวณใบหน้าและศีรษะ โดยมากเป็นข้างเดียวและเกิดการกดเบียดจนทำให้ใบหน้าเสียสมมาตรหรือเกิดการบิดเบี้ยว มีปัญหาการเรียงตัวของฟันหรือมากจนมีการอุดกั้นทางเดินหายใจ/ทางเดินอาหาร.
การตรวจวินิจฉัยก้อนที่อยู่ลึก ควรใช้ MRI จะสามารถแสดงขนาดที่แท้จริงได้ดี เพราะก้อนสามารถ กระจายตัวไปทั้งระหว่างช่องว่างเนื้อเยื่อ หรือแทรกไปในเนื้อเยื่อได้. MRI สามารถแยกตำแหน่งของพยาธิสภาพออกจากเนื้อเยื่อปกติ ทำให้สามารถประเมินขอบเขตของรอยโรคก่อนการผ่าตัดได้ดีขึ้น (ภาพที่ 17).
การแข็งตัวของเลือดผิดปกติ เกิดจากจำนวนเกล็ดเลือดลดลงไม่มาก และค่า PT, PTT ส่วนมากอยู่ในเกณฑ์ปกติ.
การรักษา
การรักษามีทั้งเพื่อผลด้านความงาม และการทำงานของอวัยวะ โดยพิจารณาจากขนาดและอวัยวะที่ก้อนอยู่.
การผ่าตัด
ใช้ในก้อนขนาดเล็ก หรือตำแหน่งที่ตัดแล้วไม่มีผลต่อการทำงานของอวัยวะหรือความงาม เช่น แขนขาโดยอาจผ่าตัดหลัง sclerotherapy ในกรณีมีความผิดปกติของกระดูกโดยเฉพาะของใบหน้า ทำให้มีความผิดปกติของสบฟัน ควรมีการดูแลร่วมกับทางทันตกรรม.
Sclerotherapy
ใช้บริเวณที่ไม่เหมาะกับการผ่าตัด sclerosant ที่นิยมใช้ได้แก่ 100% ethanol, aethoxyskleral® ภาวะแทรกซ้อนในการฉีด ได้แก่ การเกิดตุ่มพอง, ผิวหนังตายบางส่วนหรือทั้งหมด, หรือการทำลายเส้นประสาท การฉีดจำนวนมากกับก้อนขนาดใหญ่ต้องระวังอันตรายจาก sclerosant เข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือด เกิดพิษต่อไต หรือหัวใจหยุดเต้น ควรแบ่งฉีดซ้ำหลายๆ ครั้งทีละน้อย.
Arteriovenous malformation
เป็นการผิดรูปชนิดที่มีการไหลเวียนเลือดเร็วที่สุด ในเด็ก arterial malformation โดดๆ พบน้อยมาก arteriovenous malformation จะมีบริเวณที่ เรียก nidus ประกอบด้วย arterial feeders, micro- และ macro-arteriovenous fistulas และ veins ขยายใหญ่ อาจแสดงอาการตั้งแต่เกิดหรือภายหลัง ก็ได้. ตำแหน่งที่พบรอยโรคบ่อยคือ แขนขา, ลำตัว และอวัยวะภายใน ที่ศีรษะและคอ จะพบรอยโรคในโพรงกะโหลกศีรษะมากกว่านอกโพรงกะโหลก.
ลักษณะที่พบระยะแรกอาจคล้าย hemangioma แต่เมื่อเด็กโตหรือถูกกระตุ้นจากการบาดเจ็บ จะมีการขยายตัวและอัตราเลือดไหลเวียนเร็ว คือ ก้อนโตมีสีแดงเข้มมากขึ้น (ภาพที่ 18) บริเวณก้อนอุ่น คลำได้ thrill หรือฟังได้ bruit ผิวหนังมีภาวะขาดเลือด เกิดแผล, อาการปวดเรื้อรัง หรือเลือกออกเป็นครั้งคราว.
Arteriovenous malformation ขนาดใหญ่เช่น ครอบคลุมทั้งแขน/ขา หรืออุ้งเชิงกรานจะเพิ่มปริมาณเลือดออกจากหัวใจนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวได้.
การรักษา
โดยปกติในช่วงทารกจะไม่มีอาการ แต่ถ้าพบขณะก้อนมีขนาดเล็กควรพิจารณาผ่าตัดออกจะทำได้ง่าย แต่เมื่อเริ่มมีอาการเลือดไหลเวียนเร็วแล้ว แม้ว่าการผ่าตัดยังคงเป็นวิธีที่เหมาะสม แต่ควรมีการวางแผนการรักษาที่ดี เริ่มจากการตรวจ angiography ดู arterial feeder (ภาพที่ 19) และ/หรือ MRI เพื่อดูขอบเขตก้อน ประเมินขอบเขตการสูญเสียการทำงานของอวัยวะหลังผ่าตัด.
Ligation หรือ embolization ที่ proximalของ arterial feeder จะกระตุ้นให้เกิด arterial feeder จากหลอดเลือดแดงอื่นมากขึ้น ในกรณีที่เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวหรือเลือดออก ควรทำ embolization เพื่อบรรเทาอาการ แล้วรีบเตรียมผู้ป่วยทำการผ่าตัดใน 72 ชั่วโมง บางครั้งจำเป็นต้องตัดผิวหนังบริเวณก้อน จึงต้องพิจารณาการผ่าตัดซ่อมแซมร่วมด้วย.
นอกจาก vascular malformation ที่กล่าวมา ยังมีกลุ่มที่เรียกว่า Complex-combined type ที่บางครั้งการแยกโดยกล้องจุลทรรศน์ธรรมดาก็ทำได้ยาก เช่น กลุ่มอาการ Klippel-Trenaunay เป็นการผิดรูปของหลอดเลือดฝอย ท่อน้ำเหลือง และหลอดเลือดดำผสมกัน แขนขาจึงดูใหญ่โตผิดปกติ ลักษณะรอยโรคกระจายแบบทั้งด้านหน้าและด้านข้างของโคนขา ก้น และลำตัว.
เอกสารอ้างอิง
1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations infants and children : Classification based on endothelial charac-teristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69:412.
2. Meyer JS, Hoffer FA, Barnes PD, Mulliken JB. MRI-correlation of the biological classifica- tion of soft tissue vascular anomalies. AJR 1991; 157:559..
3. Takahashi K, Muliken, JB, Kozakewich, HPW, et al. Cellular marker that distinguish the phases of hemangiomas during infancy and children. J Clin Invest 1994; 93:2357.
4. Greenhouse JM. In : discussion of a paper by B. Yaffe. AMA Arch Dermatol 1955; 72:89.
5. Bowers RE, Graham EA, Tomlinson KM. The natural history of the strawberry nevus. Arch Dermatol 1960; 82:667.
6. Boon LM, Enjolras O, Muliken JB. Congenital hemangioma : Evidence for accelerated involution. J.Pediatr 1996; 128:329.
7. Muliken JB. Vascular Anomalies : Grabb and Smiths Plastic Surgery 5th ed. 1997; 193.
8. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ, Escande JP. Management of alarming hemangiomas in infancy : A review of 25 cases. Pediatrics 1990; 85:491.
9. Tan OT, Sherwood K, Gilchrest BA. Treatment of children with portwine stains using the flashlamp pumped tunable dye laser. N ENG J Med 1989; 320:416,.
10. Mulliken JB, Young AE. Vascular Birthmarks : Hemangiomas and Malformations. Philadelphia : Saunders, 1988.
สุรจิต อาวสกุลสุทธิ พ.บ., ว.ว. (ศัลยศาสตร์), ว.ว. (ศัลยศาสตร์ตกแต่ง)
ผู้ช่วยศาสตราจารย์ หน่วยศัลยศาสตร์ตกแต่ง โครงการจัดตั้งภาควิชาศัลยศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยธรรมศาสตร์