กลุ่มอาการ สตีเวนส์จอห์นสัน
เด็ก ๒ คนนี้ก็คือ ผู้ป่วย ๒ รายแรกที่ป่วยด้วยโรคที่เรียกว่า "กลุ่มอาการ สตีเวนส์จอห์นสัน" ซึ่งแพทย์รุ่นหลังได้ตั้งชื่อตามแพทย์ ๒ ท่านดังกล่าว
โรคนี้จัดเป็นภาวะรุนแรงที่มีอัตราตายและภาวะแทรกซ้อนค่อนข้างสูง พบได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่
- ชื่อภาษาไทย กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน
- ชื่อภาษาอังกฤษ Stevens-Johnson syndrome (SJS), Erythema multiforme major (EM major)
สาเหตุ สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ทราบแน่ชัด เชื่อว่าอาการของโรคเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ตอบสนองต่อยา การติดเชื้อ หรือการเจ็บป่วยต่างๆ ทำให้เกิดการอักเสบของเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุผิวทั่วร่างกาย กว่าร้อยละ ๕๐ ของผู้ป่วยเกิดโรคขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุชักนำใดๆ ส่วนกลุ่มที่ทราบสาเหตุชักนำนั้นมักเกิดจาก
๑. ยา ที่พบบ่อยได้แก่ ยาปฏิชีวนะ (กลุ่มซัลฟา เพนิซิลลิน) ยากันชัก (บาร์บิทูเรต เฟนิโทอิน คาร์บามาซีพีน) ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สตีรอยด์ หรือยาแก้ปวดข้อ (เฟนิลบูทาโซน ไพร็อกซิแคม) ยารักษาโรคเกาต์ (อัลโลพูรินอล)
นอกจากนี้ ยังอาจเกิดจากยาอื่นๆ เช่น กลุ่มยาแก้ไข้ แก้ปวดข้อ (แอสไพริน ไอบูโพรเฟน ไดโคล ฟีแนกวาลเดค็อกซิบ) ยาปฏิชีวนะ (เซฟาโลสปอรินไรแฟมพิซิน ไซโพรฟล็อกซาซิน อีแทมบูทาล) ยาต้านไวรัสเอดส์ (เนวิราพีน อินดินาเวียร์) เป็นต้น
๒. การติดเชื้อ ได้แก่ เชื้อไวรัส (เชื้อเริม เชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ คางทูม ไข้หวัดใหญ่) เชื้อแบคทีเรีย (บีตาสเตรปโตค็อกคัสกลุ่มเอ คอตีบ ไทฟอยด์ ไมโคพลาสมา) เชื้อรา และโปรโตซัว
๓. โรคมะเร็ง มีโรคมะเร็งหลายชนิด รวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ที่ชักนำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน
โดยทั่วไป ผู้ป่วยเด็กมักเกิดจากโรคติดเชื้อมากกว่าการแพ้ยาและมะเร็ง ส่วนผู้ใหญ่และคนสูงอายุมักเกิดจากการแพ้ยาและมะเร็งมากกว่าโรคติดเชื้อ
อาการ ที่สำคัญคือ มีอาการผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว โดยก่อนมีผื่นขึ้น ๑-๑๔ วัน ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว เป็นอาการนำมาก่อน ผื่นที่ผิวหนังเริ่มที่หน้า คอ คาง ลำตัว แล้วลามไปทั่วร่างกาย เริ่มแรกมีลักษณะเป็นผื่นแดง ต่อมากลายเป็นตุ่มน้ำพุพองและลอกออก ถ้าใช้แรงกดรูดผิวหนังจะเป็นตุ่มน้ำเกิดขึ้น ผื่นมักจะไม่คัน เป็นอยู่นาน ๒-๖ สัปดาห์ และเมื่อหายจะเหลือให้เห็นเป็นรอยคล้ำ ส่วนผื่นที่เยื่อบุอาจเกิดพร้อมกับผื่นที่ผิวหนัง หรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ พบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก บริเวณอวัยวะเพศ และบริเวณทวารหนัก เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำ แล้วแตกเป็นสะเก็ดสีม่วงแดง ผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บปาก จนกินอาหาร ดื่มน้ำได้น้อยหรือไม่ได้เลย ผื่นที่เยื่อบุตา ทำให้เจ็บตา น้ำตาไหล ตาแดง ตาแฉะ อาจทำให้ลืมตาไม่ได้ ผื่นที่บริเวณอวัยวะเพศและทวารหนัก จะทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก
การแยกโรค อาการมีผื่นที่ผิวหนังร่วมกับผื่นที่เยื่อบุ อาจเกิดจากโรคผิวหนังอื่นๆ ที่สำคัญ เช่น
๑. โรคอีเอ็ม (EM ย่อมาจาก erythema multi-forme) ซึ่งมีผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนัง ลักษณะคล้ายกับกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน แต่มีความรุนแรงน้อยกว่า และมีผื่นที่เยื่อบุเพียง ๑ แห่ง (มักขึ้นในเยื่อบุปาก) หรือไม่มีเลยก็ได้ มักไม่มีไข้และอาการอย่างอื่นๆ นำมาก่อนผื่นขึ้น ผื่นมักจะเป็นอยู่นาน ๑-๓ สัปดาห์ และไม่มีการแทรกซ้อนร้ายแรง
๒. โรคทีอีเอ็น (TEN ย่อมาจาก toxic epidermal necrolysis) ซึ่งจัดเป็นโรคในกลุ่มเดียวกันกับกลุ่มอาการ สตีเวนส์จอห์นสัน แต่มีความรุนแรงมาก ผิวหนังจะมีตุ่มน้ำ ขนาดใหญ่ขึ้นทั่วร่างกายและลอกออก คล้ายแผลไฟไหม้ น้ำร้อนลวก กินพื้นที่มากกว่าร้อยละ ๓๐ ของพื้นผิวกาย เยื่อบุผิวจะอักเสบเป็นตุ่มเป็นแผลรุนแรง มักจะเกิดจากการแพ้ยา และมีอัตราตายสูง (กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน จะมีผิวหนังพุพองและลอกออก กินพื้นที่น้อยกว่าร้อยละ ๑๐ ของพื้นผิวกาย)
นอกจากนี้ อาการแรกเริ่มของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน ก่อนจะมีอาการทั่วร่างกาย อาจมีอาการคล้ายกับโรคอื่น เช่น
- ตุ่มพุพองที่ผิวหนัง อาจดูคล้ายแผลพุพอง หรือแผลไฟไหม้ น้ำร้อนลวก หรือแผลถูกสารเคมี
- ผื่นที่เยื่อบุตา อาจดูคล้ายอาการเยื่อบุตาอักเสบ
- ผื่นในปาก อาจดูคล้ายแผลร้อนใน (แผลแอฟทัส) แผลเริมที่เกิดในเยื่อบุปาก
การวินิจฉัย ในเบื้องต้นแพทย์จะวินิจฉัยจากลักษณะ อาการแสดงของโรค คือการมีผื่นขึ้นที่ผิวหนัง และเยื่อบุผิวต่างๆ พร้อมกันทั่วร่างกาย ในรายที่อาการไม่ชัด แพทย์อาจต้องวินิจฉัยโดยการตัดหนังส่งไปตรวจทางห้องปฏิบัติการ นอกจากนี้อาจต้องทำการตรวจเลือด ตรวจปัสสาวะ เอกซเรย์ปอด ทำการเพาะเชื้อ เพื่อค้นหาภาวะแทรกซ้อน และวางแผนในการรักษาต่อไป
การดูแลตนเอง เมื่อมีลักษณะอาการที่สงสัยว่าเป็นโรคนี้ ควรรีบไปปรึกษาแพทย์โดยเร็ว เมื่อพบว่าเป็นโรคนี้ ควรได้รับการรักษาอย่างจริงจังและต่อเนื่อง ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ ผู้รักษาอย่างเคร่งครัด
การรักษา แพทย์จะรับผู้ป่วยโรคนี้ไว้รักษาในโรงพยาบาลจนกว่าจะปลอดภัย ในรายที่เป็นรุนแรงอาจใช้เวลานานหลายสัปดาห์ หรือเป็นแรมเดือน
หลักการรักษาของแพทย์ ก็คือ
๑. ในรายที่ทราบสาเหตุชักนำ ก็ให้การรักษาตามสาเหตุ เช่น ถ้าสงสัยว่าเกิดจากการแพ้ยา ก็หยุดยาทุกชนิดที่สงสัยว่าแพ้
๒. ให้การดูแลรักษาตามอาการ หรือภาวะที่พบร่วม เช่น การให้สารน้ำเกลือแร่ และสารอาหารบำรุงร่างกายให้เพียงพอ ให้ยาบรรเทาปวด ลดไข้ ดูแลผื่นตุ่มแผลที่ผิวหนังและในช่องปาก
ถ้ามีอาการทางตา ก็จะให้จักษุแพทย์ดูแลรักษาเพื่อป้องกันและแก้ไขภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะอย่างยิ่งคือ อาการตาบอด อาจต้องติดตามดูแลกันนานเป็นปี ถ้ามีภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจ ทางเดินปัสสาวะ ทางเดินอาหาร อวัยวะเพศ ก็จะมีแพทย์เฉพาะทางที่เกี่ยวข้องช่วยกันดูแลรักษา
๓. ในรายที่มีโรคติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อน แพทย์จะให้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ
๔. การใช้ยาสตีรอยด์ ซึ่งเป็นยาลดการอักเสบ และลดการแพ้นั้น แพทย์จะพิจารณาให้ในบางกรณี และจะให้ในขนาดสูงในช่วงสั้นๆ ในช่วงแรกของโรค
การใช้ยาสตีรอยด์ ในการรักษาโรคนี้ยังเป็นที่ถกเถียงหาข้อสรุปไม่ได้ เนื่องเพราะเท่าที่มีรายงานเกี่ยวกับการใช้ยานี้ พบว่ามีทั้งที่รายงานว่าได้ผลดี และรายงานว่าทำให้ผู้ป่วยแย่ลง หรือเกิดภาวะแทรกซ้อนมากขึ้น
ภาวะแทรกซ้อน ในรายที่เป็นรุนแรงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะต่างๆ เช่น
- ตา : แผลที่กระจกตา ม่านตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ หนังตาติดกัน ตาบอด (พบได้ร้อยละ ๓-๑๐)
- ทางเดินหายใจ : ปอดอักเสบ ภาวะการหายใจล้มเหลว
- ทางเดินอาหาร : หลอดอาหารตีบ
- ไต : ไตวายเฉียบพลัน
- อวัยวะเพศ : ช่องคลอดตีบ หนังหุ้มปลายองคชาตติดกัน
- ผิวหนัง : แผลเป็นที่แลดูน่าเกลียด
- ภาวะติดเชื้อร้ายแรง : ถึงขั้นเกิดภาวะเลือดเป็นพิษ
การดำเนินโรค ในรายที่เป็นไม่รุนแรง มักจะหายได้ภายใน ๑-๒ สัปดาห์ โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน ถ้าผิวหนังมีการติดเชื้อแทรกซ้อน ผื่นตุ่มอาจหายช้า และอาจเป็นนาน ๒-๖ สัปดาห์ ในรายที่เป็นรุนแรงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังกล่าว
โรคนี้มีอัตราตายประมาณร้อยละ ๓-๑๕
การป้องกัน ผู้ที่เคยเป็นโรคนี้มาครั้งหนึ่งแล้ว ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เคยแพ้ มิเช่นนั้น โรคอาจกำเริบได้อีก
ความชุก ในสหรัฐอเมริกาพบโรคนี้ประมาณ ๒.๖-๗.๑ รายต่อ ๑ ล้านคน/ปี พบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ๒ เท่า พบได้ในคนทุกวัย ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ ๑๐-๔๐ ปี