ในชายไทยอายุ 54 ปี
ประวัติและการตรวจร่างกาย
ชายไทย อายุ 54 ปี มาห้องฉุกเฉินเนื่องจากสังเกตว่า คอและหน้าบวมมากขึ้นมาประมาณ 20 วัน จากนั้นลามมาที่แขนทั้ง 2 ข้างร่วมกับมีเสียงแหบ ไอเสมหะสีขาวขุ่น แต่ไม่มีไข้ ไม่มีอาการคัดจมูก เหนื่อยง่ายมากขึ้นโดยเฉพาะเวลานอนราบจะเป็น มากขึ้นต้องลุกมานั่งจึงเหนื่อยน้อยลง ไม่มีขาบวม เคยไปพบแพทย์มาก่อนด้วยอาการไอ แพทย์วินิจฉัยว่าเป็นหลอดลมอักเสบได้ยาแก้ไอมากิน อาการไม่ ดีขึ้น.
10 วันมานี้บวมมากขึ้นและพบว่ามีจุดดำขึ้น ตามผนังหน้าอก เหนื่อยมากขึ้น จึงมาโรงพยาบาล. ผู้ป่วยสูบบุหรี่เป็นประจำ 1 ซองต่อวันและดื่มสุราเกือบทุกวันมา 30 ปี ปฏิเสธโรคประจำตัวอื่นๆ.
ตรวจร่างกาย ผู้ป่วยรู้ตัวดี สัญญาณชีพอยู่ในเกณฑ์ปกติ มีการบวมบริเวณหน้า คอและผนังหน้าอกร่วมกับมีหลอดเลือดโป่งพองและจุดเลือดออกที่บริเวณที่บวม (ภาพที่ 1) ไม่ซีด ไม่เหลือง ต่อมน้ำเหลืองไม่โต ระบบการหายใจ และหัวใจปกติ ตับม้ามไม่โต ระบบประสาทปกติดี. ผลการตรวจเลือดพบ Hct 39%, WBC 6,500/มม.3, N 65%, L 25%, Platelet 250,000/มม.3 ภาพถ่ายรังสีทรวงอก พบว่า มีการกว้างขึ้นของ superior mediastinum ด้านขวา แพทย์ที่ห้องฉุกเฉิน คิดถึงภาวะ Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) จึงพิจารณาส่งทำ CT scan บริเวณทรวงอก พบก้อนบริเวณ right upper lobe ร่วมกับต่อมน้ำเหลืองบริเวณทรวงอกโตขึ้น กดเบียดหลอดเลือด SVC จนตีบตัน.
ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น SVCS และได้รับไว้ในโรงพยาบาล หลังเข้ารับการรักษาแล้ว ผู้ป่วยได้ dexamethasone 10 มก. ฉีดเข้าหลอดเลือดทันที. ต่อมาได้ทำ bronchoscope & transbroncheal FNA พบว่าเป็น non small cell lung cancer ไม่พบเชื้อวัณโรค หรือแบคทีเรียชนิดอื่นๆ จากนั้นได้เริ่มให้รังสีรักษาบริเวณ mediastinum และ RUL. ผู้ป่วยอยู่โรงพยาบาลทั้งหมด 8 วัน แขน คอ และหน้าบวมลดลง และเหนื่อยลดลง จึงจำหน่ายผู้ป่วยออกจากโรงพยาบาลและนัดมาติดตามการรักษาต่อ.
ภาพที่ 1. ทรวงอกและคอของผู้ป่วยแสดงหลอดเลือดดำบริเวณผิวหนังทรวงอกมีการขยายตัว.
ภาพที่ 2. ภาพถ่ายรังสีทรวงอกของผู้ป่วยแสดงเงาทึบของเนื้องอกปอดบริเวณ
ด้านบนของปอดซีกขวา.
ภาพที่ 3. ภาพ CT scan ทรวงอกของผู้ป่วยแสดงก้อนเนื้องอกในปอดขวาด้านบน.
สรุปปัญหาและการดำเนินโรค
ผู้ป่วยรายนี้มาด้วยอาการบวมที่หน้า แขนและลำคอโดยที่ขาไม่บวม ร่วมกับอาการเหนื่อยง่ายและเสียงแหบ โดยอาการค่อยเป็นค่อยไปมานาน 20 วัน. จากการตรวจร่างกายพบว่ามีหลอดเลือดดำโป่งพองบริเวณหน้าอก (ภาพที่ 1) ร่วมด้วย ทำให้คิดถึงว่าน่าจะเป็นโรคอุดตันของหลอดเลือดดำ SVC. แพทย์ได้ส่งเอกซเรย์ทรวงอกพบว่ามีก้อนที่ขั้วปอดด้านขวา (ภาพที่ 2) จากนั้นจึงได้ส่งตรวจ CT scan ทรวงอกต่อไป และพบว่ามีก้อนเนื้อในปอดกลีบขวาบน (ภาพที่ 3) มีต่อมน้ำเหลืองบริเวณ mediastinum โตจำนวนหลายก้อน ซึ่งกดเบียดหลอดเลือดดำ SVC จนตีบตัน. นอกจากนี้ยังพบว่ามีน้ำในโพรงเยื่อหุ้มปอด และเยื่อหุ้มหัวใจปริมาณเล็กน้อยและมีการกระจายของก้อนไปยังต่อมหมวกไตข้างขวาแล้วด้วย. ลักษณะดังกล่าวเข้าได้กับภาวะการอุดตันของหลอดเลือดดำ SVC จึงได้รับผู้ป่วยเข้าพักรักษาตัวในโรงพยาบาลและปรึกษาอายุรแพทย์ร่วมดูแลรักษาผู้ป่วยรายนี้ต่อไป. หลังเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลแล้ว ผู้ป่วยได้รับ dexamethasone 10 มก. ฉีดเข้าหลอดเลือดทันที จากนั้นได้รับการส่องกล้องหลอดลมและตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจ พบว่าเป็นมะเร็งปอดชนิด non small cell ต่อมาได้ปรึกษารังสีแพทย์เพื่อทำการฉายรังสีรักษาบริเวณกลีบปอดขวาบนและ mediastinum ให้แก่ผู้ป่วย จึงทำให้บริเวณแขน คอ ใบหน้า ยุบบวมลงและอาการหอบเหนื่อยดีขึ้น จนกระทั่งผู้ป่วยได้กลับบ้านและนัดมาติดตามการรักษาเป็นระยะๆ ต่อไป.
วิจารณ์
Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) หมายถึง กลุ่มอาการที่มีสาเหตุมาจากการอุดตันของหลอดเลือดดำ SVC ซึ่งอาจจะมีสาเหตุมาจากอวัยวะรอบๆ กดทับหลอดเลือดดำให้ตีบตัน หรือเกิดจากมีสิ่งแปลกปลอมมาอุดกั้นภายในหลอดเลือดเองได้แก่ลิ่มเลือดหรือก้อนเนื้อร้าย. สาเหตุส่วนใหญ่ของ SVCS เกิดจากเนื้อร้ายมากถึงร้อยละ 85-90 โดยมักเป็นมะเร็งปอดหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองถึงร้อยละ 70 โดยที่ส่วนน้อยเป็นจากกลุ่มที่ไม่ใช่เนื้อร้าย เช่น การติดเชื้อวัณโรค เชื้อรา Histoplasmosis หรือลิ่มเลือดอุดตัน. นอกจากนี้หัตถการทางการแพทย์บางอย่างโดยเฉพาะหัตถการที่ทำในเด็กยังเป็นสาเหตุของการเกิด SVCS ได้อีกด้วย เช่น การสวนหลอดเลือดดำ internal jugular หรือหลอดเลือดดำ subclavian และการผ่าตัดทรวงอก เป็นต้น.
โดยทั่วไปเลือดดำจากบริเวณศีรษะ แขน คอ และผนังทรวงอก จะไหลกลับมาที่หลอดเลือดดำ azygos จากนั้นก็มารวมกันที่หลอดเลือดดำ SVC ซึ่งอยู่ด้านบนของ mediastinum (superoanterior part) เพื่อไหลกลับสู่หัวใจ เนื่องจากหลอดเลือดดำ SVC มีผนังหลอดเลือดบาง และความดันภายในหลอดเลือดต่ำ ทำให้ถูกกดเบียดได้ง่ายจากอวัยวะที่อยู่รอบข้าง. ส่วนใหญ่อาการและอาการแสดงจะเกิดขึ้นช้าๆ ภายใน 2-3 สัปดาห์ แต่ถ้ามีการอุดกั้นอย่างเฉียบพลัน ก็จะทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มมากขึ้น จนทำให้ผู้ป่วยมีอาการปวดศีรษะ ตาพร่ามัว ซึมลง สับสน ชัก หรือหมดสติมาที่ห้องฉุกเฉินได้.
อาการที่พบเป็นส่วนใหญ่ ผู้ป่วยมักจะมาด้วย หน้า คอ แขน หรือผนังหน้าอกบวม (ร้อยละ 40), หายใจลำบาก (ร้อยละ 50) และไอ อาการจะเป็นมากขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงท่าทางที่ทำให้ร่างกายส่วนบนอยู่ต่ำกว่าระดับหัวใจ เช่น การก้ม หรือการนอน ดังนั้นจึงอาจพบว่า มีอาการบวมที่หน้ามากขึ้นหลังตื่นนอนในตอนเช้า และยุบบวมในช่วงกลางวัน. การตรวจร่างกายจะพบหลอดเลือดดำบริเวณคอและผนังหน้าอกโป่งพองขึ้น (ร้อยละ 67) บวมบริเวณใบหน้า (ร้อยละ 50) มีหน้าแดง (plethora of face) หายใจเร็ว (ร้อยละ 40) คอบวมตึง บวมบริเวณแขนทั้ง 2 ข้างและมีริมฝีปากเขียว (cyanosis) ได้ อาจตรวจพบ papilledema ได้ในผู้ป่วยที่มีการอุดกั้นหลอดเลือดดำอย่างเฉียบพลัน จนทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มสูงขึ้น.
ลักษณะอาการที่ถือว่าเป็นภาวะคุกคามต่อชีวิต คือ มีอาการและอาการแสดงของการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ กล่องเสียงบวม (laryngeal edema) หรือความดันเลือดต่ำ ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาทันที.
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ประกอบด้วย
1. เอกซเรย์ทรวงอก (chest X-ray) เป็นการส่งตรวจที่ง่ายและสะดวก จะพบว่า superior mediastinum กว้างขึ้น หรือพบเงาก้อนในปอดกลีบขวาบน บางครั้งก็อาจพบน้ำในโพรงเยื่อหุ้มปอดได้ด้วย.
2. คอมพิวเตอร์ทรวงอก (CT scan chest) จะช่วยให้เห็นรายละเอียดของ mediastinum ได้มากขึ้น และยังสามารถพบความผิดปกติของอวัยวะข้างเคียงได้ด้วย.
3. การตรวจแม่เหล็กไฟฟ้าทรวงอก (MRI chest) ให้ผลพอๆกับ CT scan chest.
4. การตัดชิ้นเนื้อเพื่อส่งตรวจ เนื่องจากสาเหตุส่วนใหญ่ของ SVCS เกิดจากเนื้อร้าย ดังนั้นสิ่งสำคัญที่สุดคือผลชิ้นเนื้อ เพื่อที่จะได้วางแผนการรักษาได้ถูกต้องตามชนิดของเนื้อร้ายนั้นๆ โดยอาจ จะทำการตรวจหาเซลล์มะเร็งในเสมหะ ตัดต่อมน้ำเหลืองบริเวณลำคอส่งตรวจทางพยาธิวิทยา ส่อง กล้องทางหลอดลมเพื่อตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจ หรือใช้คอมพิวเตอร์ทรวงอกเพื่อหาตำแหน่งก้อนในปอดแล้วจึงทำการเจาะผ่านหน้าอก เพื่อนำชิ้นเนื้อมาตรวจ เป็นต้น.
การรักษา
การรักษาเบื้องต้นเป็นการรักษาแบบประคับประคองระหว่างรอผลชิ้นเนื้อที่ส่งตรวจ หลังจากทราบผลชิ้นเนื้อแล้ว จึงจะพิจารณาให้การรักษาที่จำเพาะต่อไป ซึ่งได้แก่การฉายรังสีที่ทรวงอก หรือการให้เคมีบำบัด. สำหรับการรักษาเบื้องต้นประกอบด้วยการให้ออกซิเจน, ให้ผู้ป่วยนอนในท่าศีรษะสูง, ให้ยาขับปัสสาวะ รวมทั้งให้ยาสตีรอยด์แก่ผู้ป่วย. เนื่องจากสาเหตุของโรคมักเกิดจากมะเร็งชนิดที่ตอบสนองต่อเคมีบำบัด ดังนั้นการรักษาที่จำเพาะจึงมักเลือกให้เคมีบำบัดก่อน จากนั้นอาจพิจารณาให้รังสีรักษาที่ทรวงอกตามมาเพื่อป้องกันมะเร็งกลับซ้ำอีกครั้ง. แต่ถ้ามีภาวะคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วย อันได้แก่กล่องเสียงบวม หรือมีความดันเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในกะโหลกศีรษะก็ควรเลือกให้รังสีรักษาที่ทรวงอกไปได้เลยโดยยังไม่ต้องตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจถึงแม้ว่าการฉายรังสีรักษาก่อนการตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจจะทำให้เซลล์ ในชิ้นเนื้อมีการเปลี่ยนแปลงไปจนยากต่อการแปลผลทางพยาธิวิทยาก็ตาม.
สำหรับ SVCS ที่ไม่ได้เกิดจากเนื้อร้ายก็จะให้การรักษาที่จำเพาะแตกต่างกันไปตามสาเหตุของโรค เช่น การให้ยาละลายลิ่มเลือดในกรณีที่มีลิ่มเลือดอุดตัน หรือการผ่าตัดแก้ไขหลอดเลือดอุดตัน เป็นต้น. ความรุนแรงของโรคจะมากน้อยเพียงใด อาจจะพิจารณาได้จากส่วนที่มีการอุดตัน (เหนือหรือต่ำกว่าตำแหน่งที่ azygos vein ไหลเข้าสู่ SVC) และความเร็วในการเกิดการอุดตัน ผู้ป่วย SVCS ที่มีสาเหตุมาจากเนื้อร้าย แม้ว่าจะได้รับการรักษาอย่างเต็มที่แล้วก็ตาม มักพบว่าประมาณร้อยละ 25 ของผู้ป่วยจะสามารถมีชีวิตอยู่รอดได้นาน 1 เดือน และพบว่ามีเพียงร้อยละ 10 เท่านั้นที่จะอยู่ได้นานถึง 30 เดือน แต่ถ้าผู้ป่วยมาด้วยอาการกล่องเสียงบวมหรือซึมลงอย่างรวดเร็วแล้ว แสดงว่าการพยากรณ์โรคไม่ดีและมักจะมีอายุอยู่ได้ไม่เกิน 6 สัปดาห์.
สรุป
ภาวะอุดตันของหลอดเลือดดำ SVC มักมาด้วยอาการบวมบริเวณส่วนบนของร่างกาย ได้แก่ ใบหน้า ลำคอ แขน และหน้าอก โดยที่ขาไม่บวม ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะที่แตกต่างจากการบวมของโรคไตหรือหัวใจวายที่มักมาด้วยอาการบวมทั้งตัว. การตรวจด้วย CT scan ทรวงอกจะช่วยในการวินิจฉัยอย่างมาก แพทย์ควรให้การรักษาเบื้องต้นโดยให้ออกซิเจน ยาสตีรอยด์ ยาขับปัสสาวะ และให้ผู้ป่วยนอนในท่าศีรษะสูง จากนั้นก็ให้เคมีบำบัดหรือรังสีรักษาตามผลชิ้นเนื้อที่ส่งตรวจ แต่ถ้าผู้ป่วยมีภาวะคุกคามต่อชีวิตก็ควรให้การฉายรังสีที่ทรวงอกไปได้เลยโดยไม่ต้องรีบตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจก่อนแต่อย่างใด.
เอกสารอ้างอิง
1. Blackburn P. Emergency complications of malignancy. Tintinalli : Emergency Medicine A comprehensive study guide, 2004:1363-68.
2. เรวัติ พันธุ์วิเชียร . กลุ่มอาการหลอดเลือดดำใหญ่ SVC อุดกั้น (Superior Vena Cava Syndrome). อายุรศาสตร์ฉุกเฉิน 2549:493-8.
3. Kwok, Deyoung, Garofalo, et al. Radiation Oncology Emergency. Hematology/Oncology Clinics of North America 2006;20:505-22.
4. Nkwuo N, Schamban N, Borenstei M. Superior Vena Cana Syndrome. 6th ed. Rosenีs Emergency Medicine : Concepts and Clinical Practice, 2006:1909-11.
พงศกร อธิกเศวตพฤทธิ์ พ.บ.,
ยุวเรศ สิทธิชาญบัญชา พ.บ., อาจารย
รพีพร โรจน์แสงเรือง พ.บ., อาจารย
ภาควิชาเวชศาสตร์ฉุกเฉิน
คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี
มหาวิทยาลัยมหิดล