กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

ที่สำคัญคือ มีอาการผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว โดยก่อนมีผื่นขึ้น 1-14 วัน ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว เป็นอาการนำมาก่อน ผื่นที่ผิวหนังเริ่มที่หน้า คอ คาง ลำตัว แล้วลามไปทั่วร่างกาย เริ่มแรกมีลักษณะเป็นผื่นแดง ต่อมากลายเป็นตุ่มน้ำพุพองและลอกออก ถ้าใช้แรงกดรูดผิวหนังจะเป็นตุ่มน้ำเกิดขึ้น ผื่นมักจะไม่คัน เป็นอยู่นาน 2-6 สัปดาห์ และเมื่อหายจะเหลือให้เห็นเป็นรอยคล้ำ ส่วนผื่นที่เยื่อบุอาจเกิดพร้อมกับผื่นที่ผิวหนัง หรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ พบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก บริเวณอวัยวะเพศ และบริเวณทวารหนัก เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำ แล้วแตกเป็นสะเก็ดสีม่วงแดง ผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บปาก จนกินอาหาร ดื่มน้ำได้น้อยหรือไม่ได้เลย ผื่นที่เยื่อบุตา ทำให้เจ็บตา น้ำตาไหล ตาแดง ตาแฉะ อาจทำให้ลืมตาไม่ได้ ผื่นที่บริเวณอวัยวะเพศและทวารหนัก จะทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก

การดำเนินโรค

ในรายที่เป็นไม่รุนแรง มักจะหายได้ภายใน 1-2 สัปดาห์ โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน ถ้าผิวหนังมีการติดเชื้อแทรกซ้อน ผื่นตุ่มอาจหายช้า และอาจเป็นนาน 2-6 สัปดาห์ ในรายที่เป็นรุนแรงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังกล่าว

โรคนี้มีอัตราตายประมาณร้อยละ 3-15

ภาวะแทรกซ้อน

ในรายที่เป็นรุนแรงอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะต่างๆ เช่น

• ตา : แผลที่กระจกตา ม่านตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ หนังตาติดกัน ตาบอด (พบได้ร้อยละ 3-10)
• ทางเดินหายใจ : ปอดอักเสบ  ภาวะการหายใจล้มเหลว
• ทางเดินอาหาร : หลอดอาหารตีบ
• ไต : ไตวายเฉียบพลัน
• อวัยวะเพศ : ช่องคลอดตีบ หนังหุ้มปลายองคชาตติดกัน
• ผิวหนัง : แผลเป็นที่แลดูน่าเกลียด
• ภาวะติดเชื้อร้ายแรง : ถึงขั้นเกิดภาวะเลือดเป็นพิษ

การแยกโรค

อาการมีผื่นที่ผิวหนังร่วมกับผื่นที่เยื่อบุ อาจเกิดจากโรคผิวหนังอื่นๆ ที่สำคัญ เช่น

1. โรคอีเอ็ม (EM ย่อมาจาก erythema multi-forme) ซึ่งมีผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนัง ลักษณะคล้ายกับกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน แต่มีความรุนแรงน้อยกว่า และมีผื่นที่เยื่อบุเพียง 1 แห่ง (มักขึ้นในเยื่อบุปาก) หรือไม่มีเลยก็ได้ มักไม่มีไข้และอาการอย่างอื่นๆ นำมาก่อนผื่นขึ้น ผื่นมักจะเป็นอยู่นาน 1-3 สัปดาห์ และไม่มีการแทรกซ้อนร้ายแรง
2. โรคทีอีเอ็น (TEN ย่อมาจาก toxic epidermal necrolysis) ซึ่งจัดเป็นโรคในกลุ่มเดียวกันกับกลุ่มอาการ สตีเวนส์จอห์นสัน แต่มีความรุนแรงมาก ผิวหนังจะมีตุ่มน้ำ ขนาดใหญ่ขึ้นทั่วร่างกายและลอกออก คล้ายแผลไฟไหม้ น้ำร้อนลวก กินพื้นที่มากกว่าร้อยละ 30 ของพื้นผิวกาย เยื่อบุผิวจะอักเสบเป็นตุ่มเป็นแผลรุนแรง มักจะเกิดจากการแพ้ยา และมีอัตราตายสูง (กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน จะมีผิวหนังพุพองและลอกออก กินพื้นที่น้อยกว่าร้อยละ 10 ของพื้นผิวกาย)

นอกจากนี้ อาการแรกเริ่มของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน ก่อนจะมีอาการทั่วร่างกาย อาจมีอาการคล้ายกับโรคอื่น เช่น

• ตุ่มพุพองที่ผิวหนัง อาจดูคล้ายแผลพุพอง หรือแผลไฟไหม้ น้ำร้อนลวก หรือแผลถูกสารเคมี
• ผื่นที่เยื่อบุตา อาจดูคล้ายอาการเยื่อบุตาอักเสบ
• ผื่นในปาก อาจดูคล้ายแผลร้อนใน (แผลแอฟทัส) แผลเริมที่เกิดในเยื่อบุปาก