Fowler's syndrome

Fowler's syndrome หรือ Isolated urinar retention in young women ได้มีการกล่าวถึงมาตั้งแต่ปี พ.ศ. 2528 ซึ่งตั้งชื่อตามชื่อของผู้ที่รายงานภาวะนี้เป็นครั้งแรก ซึ่งผู้ป่วยหญิงกลุ่มนี้จะมีอาการถ่ายปัสสาวะไม่ออก ต้องสวนปัสสาวะ แต่ตรวจไม่พบความผิดปกติใดๆที่จะอธิบายอาการถ่ายปัสสาวะไม่ออกนี้ได้ ซึ่งพบว่าร้อยละ 50 จะมี polycystic ovary ร่วมด้วย เนื่องจากในประเทศไทยยังไม่ค่อยมีผู้รู้จักโรคนี้มากนักทำให้ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งได้รับการรักษาไม่ตรงตามพยาธิสภาพ เช่นได้รับการขยายท่อปัสสาวะเพราะเนื่องจากเข้าใจว่าท่อปัสสาวะตีบ หรือคาสายสวนปัสสาวะไว้ เป็นต้น ดังนั้น เพื่อให้เกิดความเข้าใจจึงได้สรุปประเด็นที่สำคัญของ Fowler's syndrome มาไว้ ณ ที่นี้

การทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง
ก่อนอื่นคงจะต้องท้าวความถึงความรู้พื้นฐานในการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะในการเก็บกักปัสสาวะและขับถ่ายปัสสาวะ ซึ่งเป็นการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่างเป็นหลัก อันประกอบด้วยกระเพาะปัสสาวะ กลไกการทำงานของหูรูด และระบบประสาทควบคุม ซึ่งกระเพาะปัสสาวะมีลักษณะเป็นถุงกล้ามเนื้อมีความสามารถในการยืดและหดตัวได้ โดยทั่วไปมีความจุประมาณ 300-400 มล. เมื่อมีน้ำปัสสาวะประมาณ 150 มล.ก็จะเริ่มรู้ว่ามีปัสสาวะแต่ไม่ใช่อาการปวด เพียงแค่หน่วงๆหนักๆเท่านั้น และในขณะนี้หูรูดจะปิดสนิท ไม่ปล่อยให้ปัสสาวะเล็ดราดออกมา หูรูดที่ว่านี้ในผู้หญิงจะหมายถึงกล้ามเนื้อตั้งแต่ bladder neck ลงมาถึงท่อปัสสาวะส่วนปลาย ซึ่งทำงานโดยอัตโนมัติ แต่ท่อปัสสาวะยังมีกล้ามเนื้อลายของบริเวณเชิงกรานหุ้มอยู่อีก ซึ่งทำงานภายใต้ระบบประสาทควบคุม หากเราต้องการกลั้นปัสสาวะก็จะสั่งให้กล้ามเนื้อลายนี้ทำงานบีบท่อปัสสาวะให้แรงขึ้น

เมื่อมีน้ำปัสสาวะเต็มก็จะส่งกระแสประสาทออก มาจากการตึงตัวที่ผนังของกระเพาะปัสสาวะผ่านไขสันหลังบริเวณ S2-4 ขึ้นไปยังสมอง หลังจากแปลความแล้วว่าสมควรถ่ายปัสสาวะได้ เช่นอยู่ในห้องน้ำเรียบร้อยแล้ว กระแสประสาทก็จะสั่งการลงมาทำให้หูรูดคลายตัวและติดตามด้วยการบีบตัวของกระเพาะปัสสาวะ ปัสสาวะก็จะไหลออกมาจนหมด แต่หากยังไม่อยู่ในสภาวะที่จะถ่ายปัสสาวะได้เช่นห้องน้ำไม่ว่างหรืออยู่ระหว่างการเดินทาง จะเกิดการสั่งการลงมาให้หูรูดปิดแน่นยิ่งขึ้นโดยการบีบตัวของกล้ามเนื้อลายที่รายรอบท่อปัสสาวะอยู่ดังที่กล่าวมาแล้ว. ส่วนในกรณีผู้ป่วยที่สมองไม่ปกติ เช่นอุบัติเหตุ หรือมีโรคหลอดเลือดสมอง ซึ่งมีการรับรู้ไม่ปกติ แต่ผู้ป่วยยังสามารถถ่ายปัสสาวะได้เป็นเวลา เพราะ pons หรือก้านสมองยังทำหน้าที่อยู่ ทำให้เกิดการทำงานที่สอดคล้องกันระหว่างกระเพาะปัสสาวะกับหูรูด เมื่อใดที่ pons ไม่สามารถควบคุมการทำงานของเส้นประสาทระดับ S2-4 ได้ เช่นกรณีอุบัติเหตุที่สันหลังที่อยู่ระหว่างก้านสมองกับไขสันหลังระดับ S2-4 ก็จะทำให้เกิดการทำงานที่ไม่ประสานกันที่เรียกว่า detrusor-sphincter dyssynergia ระบบประสาทควบคุมการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่างนี้จะผ่านทางระบบประสาทอัตโนมัติเป็นหลัก ซึ่งจะทำงานประสานสอดคล้องกันอย่างสมดุล โดยประสาท sympathetic ควบคุมการทำงานของ bladder neck และท่อปัสสาวะเมื่อมีการกระตุ้นจะเกิดการบีบตัว ทำให้ปัสสาวะค้างในกระเพาะปัสสาวะ ส่วน parasympathetic จะควบคุมกระเพาะปัสสาวะเมื่อมีการกระตุ้นจะเกิดการบีบตัวของกระเพาะปัสสสาวะ

พยาธิสรีรวิทยา
ถึงแม้จะยังไม่ทราบแน่ชัดว่าสาเหตุที่แท้จริงของ Fowler's syndrome เกิดจากเหตุใดแต่เราสามารถพบความผิดปกติบางประการได้ ดังจะได้สรุปดังต่อไปนี้

1. การทำหน้าที่มากกว่าปกติของหูรูด ทั้งนี้สามารถตรวจสอบได้ว่ากล้ามเนื้อหูรูดมีการทำงานมากขณะที่ถ่ายปัสสาวะ ทำให้ปัสสาวะไม่สามารถระบายออกมาได้หมด ซึ่งเมื่อเราตรวจสอบสัญญาณของคลื่นไฟฟ้าจาก electromyography (EMG) ในระหว่างการตรวจทางพลศาสตร์ระบบปัสสาวะ (urodynamics) ก็สามารถยืนยันความผิดปกตินั้นได้ นอกจากนั้นหากมีอาการมาเป็นระยะเวลานานจะพบว่าบริเวณท่อปัสสาวะจะหนาตัวขึ้นจาก hypertrophy ของหูรูด รวมทั้งการตรวจอัลตราซาวนด์ทางช่องคลอด ก็สามารถตรวจสอบถึงความผิดปกตินี้เช่นเดียวกัน

2. ความบกพร่องของฮอร์โมน ทั้งนี้เนื่องจากเราพบว่าประมาณร้อยละ 50 จะเกิดร่วมกับ polycystic ovary เชื่อว่าจะมีภาวะ relative progesterone deficiency และเนื่องจาก progesterone ทำหน้าที่สร้างความเสถียรบริเวณผนังของเซลล์ เมื่อขาดฮอร์โมนดังกล่าวทำให้เกิดการกระตุ้นบริเวณผนังของเซลล์มากว่าปกติ ทำให้เกิดการทำงานของหูรูดมากกว่าปกติดังที่กล่าวมาในตอนต้น

3. ความบกพร่องของระบบประสาทอัตโนมัติ (dysautonomia) ทั้งนี้เนื่องจากการทำงานของระบบ ทางเดินปัสสาวะส่วนล่างอยู่ภายใต้การควบคุมของระบบประสาทอัตโนมัติ ทั้ง sympathetic และ parasympathetic โดยระบบประสาท sympathetic จะ มาหล่อเลี้ยงบริเวณ bladder neck และท่อปัสสาวะ เมื่อมีการกระตุ้นจะทำให้เกิดการบีบตัวทำให้มีการเก็บกักปัสสาวะไว้ ส่วนระบบประสาท parasympathetic จะมาหล่อเลี้ยงบริเวณกระเพาะปัสสาวะเป็นหลัก หากมีการกระตุ้นจะทำให้เกิดการบีบตัวของกระเพาะปัสสาวะ ในสภาวะปกติระบบประสาทอัตโนมัติทั้งสองจะทำงานประสานสอดคล้องกัน ทำให้เมื่อมีการบีบตัวของกระเพาะปัสสาวะก็จะมีการคลายตัวของหูรูด หากมีความผิดปกติของการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติไม่ว่ากระตุ้นด้าน sympathetic มาก หรือลดการกระตุ้นทางด้าน parasympathetic ก็ส่งผล ให้ปัสสาวะไม่ออก หรือออกไม่หมดได้ อย่างไรก็ดี ความผิดปกติของระะบบประสาทอัตโนมัตินี้เป็นเพียงเฉพาะที่เท่านั้น เนื่องจากเราไม่พบการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติที่ระบบอื่นๆ ของร่างกาย

อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยกลุ่มนี้เป็นผู้ป่วยหญิงที่มีอายุไม่มากนัก ส่วนมากจะมีอายุระหว่าง 20-35 ปี แต่ก็สามารถ พบได้ในอายุที่สูงกว่านี้เช่นกัน แต่จะไม่เกินวัยหมดประจำเดือน. ผู้ป่วยจะมีอาการถ่ายปัสสาวะไม่ออก มีอาการปวดอยากถ่ายปัสสาวะ อาจจะมีอาการปวดหลัง ปวดต้นขาร่วมด้วย และมักจะต้องรีบมาห้องฉุกเฉินเพื่อสวนปัสสาวะ ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งอาจจะมีสาเหตุชักนำก่อนการถ่ายปัสสาวะไม่ออก เช่นการผ่าตัด การคลอด ทั้งๆที่การผ่าตัดนั้นๆไม่ได้เกี่ยวข้องกับบริเวณท่อปัสสาวะหรือกระเพาะปัสสาวะเลย. ผู้ป่วยอาจจะมีประวัติปัสสาวะลำบาก ปัสสาวะออกทีละน้อยๆ นำมาก่อนบางรายอาจจะมีประวัติคล้ายกระเพาะปัสสาวะอักเสบคือปัสสาวะครั้งละน้อยๆ ปัสสาวะบ่อยๆ และอาจจะได้รับการตรวจวินิจฉัยว่ากระเพาะปัสสาวะอักเสบ แต่อาการไม่ดีขึ้นหลังจากได้ยาปฏิชีวนะ ในขั้นตอนการซักประวัติจะต้องพยายามซักให้ได้รายละเอียดเพื่อแยกโรคอื่นออกไปก่อน เช่นประวัติการเจ็บป่วย การกินยา โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาที่มีฤทธิ์กระตุ้น a receptor เช่น pseudoephedrine เป็นต้น ที่มักพบว่าหลังกินจะมีอาการปัสสาวะยาก. ยาที่มีฤทธิ์ anti cholinergic เช่นยารักษาอาการซึมเศร้า เป็นต้น แม้แต่ยารักษากลุ่มอาการกระเพาะปัสสาวะไวเกิน (overactive bladder) ก็อาจจะถ่ายปัสสาวะไม่ออก ได้เช่นกัน

การตรวจร่างกายจะอยู่ในเกณฑ์ปกติ ทั้งการตรวจร่างกายทั่วไปและตรวจทางระบบประสาท แต่เราก็ต้องตรวจร่างกายโดยละเอียดเพื่อแยกโรคอื่นๆออกไป. เริ่มตั้งแต่การตรวจร่างกายโดยทั่วไป ตรวจดูด้านหลังว่ามีร่องรอยกระดูกสันหลังผิดรูป การผ่าตัด หรือมี meningocele การตรวจทางระบบประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งส่วนที่หล่อเลี้ยงด้วย S2-4 ทั้งในส่วนที่รับความรู้สึก และ motor รวมถึง reflex การตรวจสอบ anal sphincter ก็มีความสำคัญเช่นกัน

การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญได้แก่การตรวจปัสสาวะเพื่อตรวจสอบว่ามีการอักเสบ หรือมีเม็ดเลือดแดงปนหรือไม่ เพราะหากมีจะต้องทำการสืบค้นต่อไป การสืบค้นทางรังสี ทำเพื่อแยกโรคอื่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งนิ่วในบริเวณท่อไตส่วนล่างหรือนิ่วที่หล่นลงมาอยู่ในกระเพาะปัสสาวะ การทำอัลตราซาวนด์เพื่อตรวจสอบว่ามีก้อนเนื้อที่มดลูก หรือมีถุงน้ำที่ท่อไตส่วนล่าง (ureterocele) หรือไม่ เพราะอาจจะกดบริเวณท่อปัสสาวะจนถ่ายปัสสาวะไม่ออกได้

การตรวจทางพลศาสตร์ระบบปัสสาวะ จะช่วยยืนยันถึงพยาธิสภาพได้ เนื่องจากสามารถตรวจสอบว่ามีการทำงานของหูรูดที่มากกว่าปกติ โดยการวัดแรงดันในท่อปัสสาวะ (urethral pressure profile) หรือวัด EMG บริเวณหูรูด นอกจากนั้นความจุของกระเพาะปัสสาวะจะปกติ

การรักษา
ในขั้นตอนแรกจะต้องสวนปัสสาวะเพื่อให้ผู้ป่วยสบายขึ้นก่อน หากสวนปัสสาวะได้มากกว่า 1 ลิตร สมควรคาสายปัสสาวะไว้เพราะหากสวนทิ้งเพียงอย่าง เดียวจะมีโอกาสต้องสวนปัสสาวะอีก เพราะกระเพาะปัสสาวะยืดตัวมากเกินไป หลังจากนั้นจะแนะนำให้ ผู้ป่วยเรียนรู้การสวนปัสสาวะด้วยตนเองแบบสะอาด โดยใช้สายสวนที่ออกแบบมาโดยเฉพาะดังภาพที่ 1 โดยทั่วไปให้สวนปัสสาวะวันละ 4 ครั้ง ถึงแม้ว่าจะถ่ายปัสสาวะได้บ้างก็ตาม ตราบใดที่ยังสวนปัสสาวะได้มากกว่า 50 มล. ก็ยังคงต้องสวนปัสสาวะต่อไป

การให้ยากลุ่ม alfa blocker โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่มีฤทธิ์เฉพาะเจาะจงกับบริเวณ bladder neck และท่อปัสสาวะเช่น alfuzosin หรือ tamsulosin ก็อาจจะช่วยได้เพราะจะช่วยลดการบีบตัวบริเวณท่อปัสสาวะได้ เราอาจจะให้ยาคลายกล้ามเนื้อร่วมด้วยก็ได้

                                
                                                           ภาพที่ 1 สายสวนปัสสาวะ

                                                    
                     ภาพที่ 2 การปรับสมดุลเข้าสู่ foramen ของกระดูกสันหลังช่วง Sacrum 

                                         
                  ภาพที่ 3 อุปกรณ์เพื่อปรับสมดุลเข้าสู่ foramen ของกระดูกสันหลังช่วง Sacrum

การฉีดพิษ botulinum เข้าสู่บริเวณหูรูดก็จะช่วยให้ลดแรงดันในท่อปัสสาวะได้ และจะมีฤทธิ์อยู่เพียงชั่วคราว เมื่อยาหมดฤทธิ์ผู้ป่วยอาจจะหายจากอาการแล้วก็ได้

การรักษาที่ถือได้ว่ามีประสิทธิภาพดี ได้แก่การปรับสมดุลระบบประสาท (neuromodulation)โดยการสอดอุปกรณ์เพื่อปรับสมดุลเข้าสู่ foramen ของ S3 ดังภาพที่ 2 และ 3 พบว่าผลการรักษาดี สามารถทำให้ผู้ป่วยกลับมาถ่ายปัสสาวะได้เร็วขึ้น

อย่างไรก็ดีการรักษาผู้ป่วยด้วยการสวนปัสสาวะเป็นเวลาแบบสะอาดร่วมกับการให้ยาก็ยังทำให้ผู้ป่วยสามารถกลับมาถ่ายปัสสาวะได้เองมากกว่าร้อยละ 50

เอกสารอ้างอิง
1. Fowler CJ, Kirby RS. Abnormal electromyographic activity (decelerating burst and complex repetitive discharges) in the striated muscle of the urethral sphincter in 5 women with persisting urinary retention. Br J Urol 1985;57:67-70.
2. Fowler CJ, Kirby RS. Electromyography of urethral sphincter in women with urinary retention. Lancet 1986;1:1455-7.
3. Fowler CJ, Christmas TJ, Chapple CR, Parkhouse HF, Kirby RS, Jacobs HS. Abnormal electromyographic activity of the urethral sphincter, voiding dysfunction, and polycystic ovaries : a new syndrome?BMJ 1988;297: 1436-8.
4. Swinn MJ, Fowler CJ. Isolated urinary retention in young women, or Fowleržs syndrome. Clin Auton Res 2001;11:309-11.
5. Amarenco G, Raibaut P, Ismael SS, Rene-Corail P, Haab F. Evidence of occult dysautonomia in Fowleržs syndrome : alteration of cardiovascular autonomic function tests in female patients presenting with urinary retention. BJU Int 2006;97:288-91.
6. Pummangura N, Kochakarn W. Efficacy of tamsulosin in the treatment of lower urinary tract symptoms (LUTS) in women. Asian J Surg 2007;30:131-7.
7. Patel AK, Chapple CR. Botulinum toxin injection therapy in the management of lower urinary tract dysfunction. Int J Clin Pract Suppl 2006;(151):1-7.
8. Dasgupta R, Wiseman OJ, Kitchen N, Fowler CJ. Long-term results of sacral neuromodulation for women with urinary retention. BJU Int 2004;94:335-7.

วชิร คชการ พ.บ., ว.ว. (ศัลยศาสตร์ยูโรวิทยา) , F.R.C.S. (T), F.A.C.S,
ศาสตราจารย์ ภาควิชาศัลยศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี
มหาวิทยาลัยมหิดล