โรคธาลัสซีเมีย

โรคธาลัสซีเมีย

ผู้ถาม อนิรุต/ปัตตานี
ผมเป็นโรคเบต้าธาลัสซีเมียชนิดฮีโมโกลบิน ควรระวังตัวและดูแลตัวเองอย่างไรบ้าง และโรคนี้มีโรคอื่นแทรกซ้อนได้ไหม

ผมอายุ ๓๕ ปี เป็นโรคธาลัสซีเมียชนิดเบต้า/ฮีโมโกลบิลอี มีฮีมาโตคริตประมาณ ๒๕  มีเปอร์เซ็นต์ฮีโมโกลบิลประมาณ ๘ มีม้ามโตประมาณ ๓-๔ นิ้ว (จากการคลำด้วยตัวเองใต้ชายโครง) มีตับโตร่วมด้วย ผมอยากเรียนถามคุณหมอ ดังนี้ครับ

๑. ผมไม่เคยถูกให้เลือด มีความจำเป็นจะต้องได้รับยาขับธาตุเหล็กหรือเปล่า และจะมีผลข้างเคียงอย่างไร และรับบริการได้ที่ไหน ค่าใช้จ่ายประมาณเท่าไรครับ (ถ้ารับราชการจะเบิกได้หมดไหม)

๒. อาหารที่ควรกินและไม่ควรกินมีอะไรบ้าง ผมดื่มน้ำประ-มาณวันละ ๒-๓ ลิตร มากเกินไปหรือเปล่า และจะมีปัญหาต่อไตไหมครับ

๓. ผมคุยกับแพทย์จีนท่านหนึ่งเขาบอกว่า เคยรักษาผู้ป่วยธาลัสซีเมียหาย โดยเขามียาลูกกลอนให้กิน มีส่วนประกอบตัวยาจีน ๑๓-๑๔ ชนิด เขาอธิบายว่าเมื่อรักษา กระดูกให้ดีแล้ว ไขกระดูกก็ย่อมต้องดี และเม็ดเลือดที่ผลิตออกมาย่อมสมบูรณ์แข็งแรง คำอธิบายนี้ ดูขัดกันกับการแพทย์แผนตะวันตก แต่เขาบอกนี่คือ การแพทย์แผนตะวันออกต้องมององค์รวมโดยให้กินยาลูกกลอน ๓ เม็ด ประมาณ ๑ เดือน เขาบอกว่ากิน ๓ เดือน รับรองว่าอาการดีขึ้น ไม่ทราบว่าผมควรจะกินยานี้ดีไหมครับ

๔. ถ้าม้ามโตและซีดมากขึ้นๆจนต้องตัดม้ามทิ้ง ร่างกายจะมีการติดเชื้อหรือไม่ และหลังจากนั้นจะต้องควบคุมปัจจัยอะไรบ้างครับ

๕. ค่าฮีมาโตคริตและเปอร์เซ็นต์ฮีโมโกลบิน พออายุมากแล้วค่าเหล่านี้จะลดลงไหม ไม่ทราบว่าจะทำอย่างไรให้ค่าเหล่านี้อยู่คงที่ได้ครับ

๖. ถ้าน้ำหนักตัวมากไปจะมีผลต่อระบบเลือด การทำลายเลือดของม้าม และการทำงานของหัวใจหรือไม่ครับ (ควรจะมีน้ำหนักเท่าไร ถึงจะพอดี)

๗. ผู้ป่วยธาลัสซีเมียมักจะพบว่า เป็นนิ่วในถุงน้ำดี ควรจะปฏิบัติตัวอย่างไรถ้าจะหลีกเลี่ยงหรือชะลอให้เป็นนิ่วในถุงน้ำดีช้าที่สุด และควรจะตัดถุงน้ำดีทิ้งเสียก่อนที่จะเป็นนิ่วดีไหมครับ

๘. ปัจจุบันนี้ผมอายุมากขึ้นจะมีอาการปวดหลังอยู่เสมอ และได้ทำการรักษาโดยทำกายภาพบำบัด บ้างก็รู้สึกว่าดีขึ้น อยากทราบสาเหตุที่แท้จริงเกิดจากกระดูกของผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่โปร่งและบางลงไปหรือเปล่าครับ และถ้าเราดูแลสุขภาพเป็นอย่างดีแล้ว ไม่ทราบว่าผู้ป่วยธาลัสซีเมียจะมีชีวิตอยู่ได้กี่ปี และมีวิธีการรักษาให้หายขาดหรือเปล่าครับ

ขอความกรุณาคุณหมอช่วยตอบด้วยนะครับ

ผู้ตอบ พญ.ปราณี  สุจริตจันทร์
ดิฉันขอตอบจดหมายเกี่ยวกับโรคธาลัสซีเมีย ดังนี้  คุณเป็นโรคเบต้าธาลัสซีเมียชนิดฮีโมโกลบินอี

๑. ผู้ป่วยอายุ ๓๕ ปี ฮีมาโตคริตประมาณ ๒๕ โดยไม่เคยได้รับเลือดเลย ม้ามค่อนข้างโต แสดงว่าโรคที่เป็นมีความรุนแรงอยู่ในระดับปานกลาง ระดับธาตุเหล็กที่สะสมอยู่คงจะสูงกว่าคนปกติแน่นอน แต่ไม่น่าจะสูงมากจนมีปัญหา ดังนั้นจึงควรไปรับการตรวจร่างกายดูว่ามีอาการและอาการแสดงบ่งชี้ว่ามีธาตุเหล็กสะสมอยู่จนทำให้มีปัญหาต่อการทำงานของอวัยวะต่างๆหรือไม่ และตรวจหาระดับธาตุเหล็กที่สะสมในร่างกาย เพื่อตัดสินเรื่องรับยาขับธาตุเหล็ก ค่าใช้จ่ายโดยทั่วไปประมาณ ๒๐,๐๐๐ บาทต่อเดือน เป็นยาที่เบิกราชการได้

๒. อาหารที่ไม่ควรกิน คือ อาหารที่มีธาตุเหล็กสูง เช่น เครื่องในสัตว์ต่างๆ โดยเฉพาะตับ เลือดไก่ เลือดหมู ฯลฯ ยาที่มีธาตุเหล็กเป็นส่วนประกอบ การดื่มน้ำวันละ ๒-   ๓ ลิตร ไม่มีปัญหาถ้าการทำงานของหัวใจและไตเป็นปกติ

๓. การกินยาลูกกลอนเป็น สิ่งที่ไม่สามารถรับรองผลให้ได้ เนื่องจากไม่ทราบรายละเอียดส่วนประกอบของยา เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม การรักษาโรคทางพันธุกรรมให้หายขาดนั้นแทบจะเป็นไปไม่ได้ แต่การทำให้เม็ดเลือดแดงแข็งแรงมีอายุในกระแสเลือดยาวขึ้นทำให้ผู้ป่วยซีดน้อยลงอาจเป็นไปได้ การบำรุงกระดูกให้แข็งแรงกับการบำรุงไขกระดูกและเม็ดเลือดเป็นคนละเรื่องกัน คุณจึงต้องพิจารณาตัดสินใจเองค่ะว่าจะกินหรือไม่

๔. การตัดม้ามทิ้งเมื่อเป็นผู้ใหญ่แล้วจะทำให้ภูมิคุ้มกันต่อการติดเชื้อผิดปกติไปแต่ไม่มากเท่ากับตัดเมื่ออายุน้อยร่างกายมีวิธีการปรับให้ส่วนอื่นๆสร้างภูมิคุ้มกันทดแทนแต่ก็ไม่ได้ทั้งหมด ผู้ที่ถูกตัดม้ามทิ้งจะมีโอกาสเป็นโรคติดเชื้ออย่างรุนแรงมากกว่าคนที่มีม้ามอยู่ หลังจากตัดม้าม แพทย์จะให้ยาปฏิชีวนะให้ผู้ป่วยเก็บไว้กินเมื่อมีไข้สูงและแนะนำให้มาโรงพยาบาลทันที

๕. ค่าฮีมาโตคริต และเปอร์เซ็นต์ฮีโมโกลบิน จะค่อนข้างคงที่ในกรณีที่ความรุนแรงของโรคไม่มากอย่างในกรณีของคุณ แต่อาจจะลดลงเป็นครั้งคราวในเวลาที่เป็นไข้ การรักษาร่างกายให้แข็งแรงไม่ให้เป็นไข้บ่อยๆ นอนพักผ่อนให้เพียงพอจะช่วยทำให้ไม่ซีดลงค่ะ

๖. ปกติผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่ซีดมากมักจะมีน้ำหนักน้อยเนื่องจาก เลือดที่ไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกายไม่เพียงพอ หากมีน้ำหนักมากเกินไปหรืออ้วนแสดงว่าความรุนแรงน้อยหรือไม่ซีดมากค่ะ

๗. ผู้ป่วยธาลัสซีเมียมักจะมีนิ่วในถุงน้ำดีร่วมด้วย เป็นผลจากการที่เม็ดเลือดแดงถูกทำลายทำให้มีสารบางชนิดตกตะกอนในถุงน้ำดีเป็นตัวการทำให้เกิดนิ่ว ผู้ป่วยส่วนหนึ่งมีนิ่วในถุงน้ำดีแต่ไม่แสดงอาการเลย บางคนจะมีอาการปวดหรือเสียดท้องบริเวณชายโครงขวาหรือใต้ลิ้นปี่ หากอาการปวดเป็นมากและบ่อย หรือมีอาการของถุงน้ำดีอักเสบ คือ เป็นไข้และปวดชายโครงขวามากขึ้นเรื่อยๆ ผู้ป่วยเหล่านี้เป็นกลุ่มที่ควรได้รับการผ่าตัดถุงน้ำดี ดังนั้นจึงไม่มีเหตุผลที่จะไปตัดถุงน้ำดีออกก่อนที่จะเป็นนิ่ว

๘. ผู้ป่วยโรคเลือดจางธาลัสซีเมียที่มีอาการรุนแรงมักจะมีปัญหากระดูกบางและมีรูปร่างผิดปกติเนื่องจากไขกระดูกขยายตัวเพื่อสร้างเม็ดเลือดแดงทดแทนส่วนที่ถูกทำลายไป อาจเป็นสาเหตุหนึ่งของการปวดหลังของคุณได้ แต่สาเหตุของการปวดหลังมีมากมายดังนั้นจึงควรปรึกษาแพทย์หาสาเหตุของการปวดหลังก่อนที่จะสรุปว่าเกิดจากกระดูกบางค่ะ