แนวทางการวินิจฉัยและการรักษา normal pressure hydrocephalus

ถาม  :  ขอทราบแนวทางการวินิจฉัย และการรักษาโรค " normal pressure hydrocephalus "ข้อบ่งชี้และช่วงเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดทำ shunt, complication และผลการรักษาโดยการผ่าตัด และการพยากรณ์ของโรคนี้ ถ้าไม่ทำการผ่าตัด.

                                                                                                               สง่า ถวัลย์วิวัฒนกุล พ.บ.

ตอบ   :  normal pressure hydrocephalus (NPH) เป็นกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยการเดินผิดปกติในลักษณะที่เรียกว่า gait apraxia กล่าวคือ ผู้ป่วยไม่สามารถใช้ขาในการก้าวเดินได้เป็นปกติ ซึ่งแสดงออกในรูปของการที่ผู้ป่วยลุกขึ้นยืนแล้วพอจะเริ่มเดินผู้ป่วยจะไม่สามารถก้าวเดินออกไปได้ แต่ถ้าผู้ป่วยได้รับการช่วยเหลือหรือก้าวออกไปได้เองแล้วก็จะสามารถเดินได้. โดยลักษณะการเดินจะเดินช้าๆ ก้าวสั้นๆ เดินขากางหรือการทรงตัวไม่ดี แต่ถ้าขณะผู้ป่วยเดินอยู่มีสิ่งที่ทำให้ผู้ป่วยต้องหยุดเดิน ผู้ป่วยก็จะไม่สามารถก้าวเดินต่อไปได้. ในขณะเดินถ้าผู้ป่วยต้องการเปลี่ยนทิศทางผู้ป่วยก็จะใช้ขาข้างหนึ่งหยุดอยู่กับที่แล้วใช้ขาอีกข้างหนึ่งก้าวหมุนตัวไปในทิศทางที่ต้องการ  (pivot gait) ทั้งนี้ผู้ป่วยจะไม่มีการอ่อนแรงของขา 2 ข้างชัดเจน. 

ส่วนการเคลื่อนไหวในลักษณะอื่นๆ ของขาทั้ง 2 ข้างปกติ เช่น ให้ผู้ป่วยนอนทำท่าถีบจักรยานก็จะสามารถทำได้ตามปกติ. ลักษณะที่สำคัญอีก 2 อย่างใน NPH คือ ความจำเสื่อม (dementia) และไม่สามารถกลั้นปัสสาวะได้. การดำเนินโรคใน NPH จะมีความผิดปกติของการเดินนำมาก่อนและตามด้วยความจำเสื่อม แล้วจึงจะมีความผิดปกติเกี่ยวกับการกลั้นปัสสาวะตามมาเป็นอันดับสุดท้าย. ในบางราย gait apraxia อาจเกิดพร้อมกับความจำเสื่อมหรือเกิดใกล้เคียงกันมากกับช่วงที่มีอาการความจำเสื่อมในที่สุดถ้าไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยจะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้. ความจำเสื่อมจะเป็นมากขึ้นไม่สามารถสื่อสารกับคนรอบข้างได้และไม่สามารถกลั้นอุจจาระได้ด้วย. 

เมื่อผู้ป่วยมีอาการครบทั้ง 3 อย่าง(triad) และมีการดำเนินโรคดังกล่าวแล้วทำให้สงสัยว่าน่าจะมีภาวะ NPH แนวทางการตรวจวินิจฉัยในขั้นตอนต่อไปทำได้ดังนี้

1. การวินิจฉัยแยกโรคอื่นออกไปโดยการซักประวัติ, ตรวจร่างกายว่าผู้ป่วยมีหลักฐานของก้อนในโพรงกะโหลกศีรษะหรือการมีภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบเรื้อรัง และ/หรือมีหลักฐานของการมีความดัน      ในโพรงกะโหลกศีรษะสูง เช่น ปวดศีรษะ, คลื่นไส้อาเจียน, ขั้วประสาทตาบวม, ประสาทสมองคู่ที่ 6 พิการ หรือมีลักษณะของโรคหลอดเลือดสมองตีบในบริเวณเล็กๆ หลายจุด (multiple small cerebral infarctions) หรือ neurodegenerative disease อื่นๆ  เช่น Parkinson 's disease หรือไม่ และถ้าผู้ป่วยไม่มีลักษณะของโรคดังกล่าว และการดำเนินโรคเข้าได้กับ NPH. โอกาสที่ผู้ป่วยจะเป็น NPH ก็จะสูงขึ้นและควรดำเนินการตรวจทางห้องปฏิบัติการตามหัวข้อต่อไป.

2. Neuroimaging ของสมอง
ก. CT scan จะพบภาวะ hydrocephalus โดยมี lateral ventricle โดยเฉพาะส่วน frontal และ temporal โต. ส่วน ventricle อื่นๆ ก็อาจจะโตด้วย แต่โตด้วยสัดส่วนที่น้อยกว่า และจะพบ low density รอบๆ ventricle ที่โต. โดยลักษณะของ cerebral cortex จะปกติ หรือถ้ามี cerebral  atrophy ก็จะมีเพียงเล็กน้อย หรือไม่ได้สัดส่วนกับ  ventricle ที่ขยายออกหรือในบางรายที่พบ small  infarct ในบริเวณ subcortical และ basal ganglia ปริมาณของ infarct ก็จะมีเพียงเล็กน้อยไม่สามารถอธิบายลักษณะการขยายตัวของ ventricle ได้.

ข. MRI จะให้ลักษณะทางกายวิภาคคล้ายกับ CT scan แต่จะสามารถตรวจพบ small subcortical infarct และ basal ganglia infarct  หรือ white matter change บริเวณ periventricular area ได้ดีกว่า. ในบางรายอาจจะพบลักษณะการไหลเวียนของ cerebrospinal fluid ผิดปกติในบริเวณ   cerebral aqueduct เป็นต้น.

3. การตรวจน้ำไขสันหลังโดยการทำ lumbar puncture จะพบความดันน้ำไขสันหลังและ ส่วนประกอบของน้ำไขสันหลังปกติ. นอกจากนั้นการเจาะนำน้ำไขสันหลังออก 20-50 มล. วันละครั้ง ติดต่อกัน 3 วัน จะทำให้อาการดีขึ้น โดยเฉพาะ gait apraxia.

4. CSF pressure monitoring อาจพบความผิดปกติของความดันในกะโหลกศีรษะในขณะที่การตรวจวัดโดยการเจาะน้ำไขสันหลังธรรมดาไม่พบความผิดปกตินั้น.

5. การตรวจอื่นๆ เช่น การตรวจการไหลเวียน และการดูดซึมของ CSF โดยวิธี radioisotope cisternography, การศึกษา regional cerebral blood flow และ metabolism ตลอดจนการตรวจอื่นๆ เป็นการทดสอบที่ไม่ได้ทำทั่วไป.

การรักษา NPH 
1. CSF diverting operation โดยการทำ shunt เช่น ventriculo-peritoneal shunt. 
2. การรักษาทางยา ในรายที่มีความเสี่ยงสูงในการทำการผ่าตัด อาจให้ยาที่ลดการสร้าง CSF เช่น acetazolamide.
 

การพยากรณ์โรค ผู้ป่วยที่จะตอบสนองต่อการรักษามักมีลักษณะดังนี้
1. ผู้ป่วยที่เป็น NPH น้อยกว่า 2 ปี หรือมีอาการของ dementia ไม่เกิน 1 ปี.
2. มีอาการ gait apraxia เด่น.
3.  มี cerebral atrophy ไม่มากหรือมี white matter change ไม่มาก.
4. ผู้ป่วยที่มีอาการดีขึ้นหลังการเจาะนำน้ำไขสันหลังออก.
5. ผู้ป่วย NPH ในกลุ่มที่ทราบสาเหตุ (secondary NPH) เช่นเป็นผลจากการที่เคยมี subarachnoid hemorrhage) จะตอบสนองต่อการรักษาได้ดีกว่าผู้ป่วย NPH ที่ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic NPH).
 

ภาวะแทรกซ้อนจากการทำ shunt
1. Subdural hematoma.
2. ภาวะการติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลาง.
3. Shunt failure.
4. Cardiac temponade หรือ pulmonary embolism ในกรณีของ ventriculo-atrial shunt.
5. Ascites หรือภยันตรายต่ออวัยวะภายในช่องท้อง.

เอกสารอ้างอิง
 1. Bret P, Guyotat J, Chazal A. Is normal pressure hydrocephalus a valid concept in 2002? A reappraisal in five questions and proposal for a new designation of the syndrome as chronic hydrocephalus. J Neural Neurosurg Psychiatry 2002;73(9):9-12.

 2. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus : a systemiatic review of diagnosis and outcome. Neurosurg 2001;49(5):1166-86.

กัมมันต์ พันธุมจินดา พ.บ. ศาสตราจารย์  สาขาประสาทวิทยา, ภาควิชาอายุรศาสตร์  คณะแพทยศาสตร์, จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย
สุรางค์ เจียมจรรยา พ.บ. ศาสตราจารย์, ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี, มหาวิทยาลัยมหิดล